Читать онлайн «Нейродегенеративные болезни и проблема правильного сворачивания белка»

БИОЛОГИЯ НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ И ПРОБЛЕМА ПРАВИЛЬНОГО СВОРАЧИВАНИЯ БЕЛКА Н. Б. ГУСЕВ Московский государственный университет им. М. В. Ломоносова ВВЕДЕНИЕ NEURODEGENERATIVE DISEASES В середине XVIII в. в литературе появились первые AND THE PROBLEM сведения о необычном заболевании овец, получившем название “скрепи” (scrapie) и состоявшем в том, что на OF PROTEIN MISFOLDING ранних стадиях больные животные терлись головой о N. B. GUSEV различные предметы, а на поздних стадиях нарушалась координация движений и наступала смерть. В 1898 г. было обнаружено, что в мозгу больных животных про- The prion structure is described and the data of исходит массовая гибель клеток и формируются харак- literature concerning aggregation of misfolded терные вакуоли. В 1939 г. появилось первое сообщение prion are analyzed. Different forms of prion о возможности экспериментального заражения овец diseases and their mode of transmission are скрепи. Предположение об инфекционном характере also described. The data on other neurodege- скрепи получило дополнительные подтверждения в 1961 г. , когда было установлено, что скрепи может быть nerative diseases induced by protein misfolding перевита не только овцам и козам, но и мышам. Таким are presented and the probable ways of preven- образом, было обнаружено новое инфекционное забо- ting and curing of these diseases are analyzed. левание, поражающее клетки головного мозга. В 1920–1921 гг. Крейцфельд (Creuzfeldt) и Якоб (Ja- Подробно описана структура прионов и cob) описали новое заболевание людей, проявлявшееся приведены данные литературы об агрега- в прогрессирующем слабоумии (деменции) и ранней ции прионов, вызванной неправильным сво- смерти.