Читать онлайн «Бронхоэктазы»

А. Г. Чучалин БРОНХОЭКТАЗЫ Медицинское информационное агентство Москва 2016 УДК 616. 233-007. 64 ББК 54. 12 Ч-96 Автор Александр Григорьевич Чучалин, директор ФГБУ НИИ пульмоно- логии ФМБА РФ, главный терапевт-пульмонолог Минздрава РФ, академик РАН, д. м. н. , профессор Чучалин А. Г. Ч-96 Бронхоэктазы / А. Г. Чучалин. — М. : ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2016. — 80 с. : ил. ISBN 978-5-9986-0285-6 В монографии обсуждается современная концепция бронхо- эктазии. Приводятся данные по эпидемиологии, этиологии, пато- генезу, диагностике самого синдрома и причинам его развития. В разделе, посвященном терапии, представлены актуальные реко- мендации по дифференцированному лечению. Для пульмонологов, терапевтов, педиатров, ординаторов, ин- тернов, студентов медицинских вузов. УДК 616. 233-007. 64 ББК 54. 12 ISBN 978-5-9986-0285-6 © Чучалин А. Г. , 2016 © Оформление. ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2016 Все права защищены. Никакая часть дан- ной книги не может быть воспроизведена в какой-либо форме без письменного раз- решения владельцев авторских прав. Содержание Список сокращений ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... . 4 Определение ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 5 Классификация ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... . 6 Эпидемиология ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... . 13 Патогенез ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 14 Микробиология ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 18 Этиология... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... . . 20 Муковисцидоз ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 22 Синдром Янга ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 24 Иммунодефициты ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... . . 25 Альфа-1-антитрипсин... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... . 28 ХОБЛ ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... . 31 Первичная цилиарная дискинезия ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... . . 34 Дефекты соединительной ткани... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... . 41 Пороки развития легких ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... . . 48 Аспирационные синдромы... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... . 49 Бронхолегочный аспергиллез ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... . . 52 Неинфекционные воспалительные заболевания ... ... ... ... ... . 54 Другие причины ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... . . 58 Идиопатические бронхоэктазы ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... . . 59 Диагностический алгоритм ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 60 Лечение ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 64 Заключение ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... . . 69 Литература ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... ... 71  Список сокращений ААТ — альфа-1-антитрипсин БЭ — бронхоэктазы НМБ — нетуберкулезный микобактериоз ПЦД — первичная цилиарная дискинезия ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь легких  Определение Под бронхоэктазами (БЭ) принято понимать особое состояние бронхиального дерева, которое проявляется дилатацией бронхов или же их эк- тазией.