Читать онлайн «Диагностика болезней внутренних органов. Том 5. Диагностика болезней системы крови. Диагностика болезней почек»

A. H. Окороков Диагностика болезней внутренних органов Том 5 Диагностика болезней системы крови Диагностика болезней почек Москва Медицинская литература 2001 УДК 616. 1/. . 4 ББК 54. 1 О-51 Рецензент: проф. //. Е. Федоров Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть вос- произведена в любой форме и любыми средствами без письменного разрешения владельцев авторских прав Автор, редакторы и издатели приложили все усилия, чтобы обеспечить точность приведенных в данной книге показаний, побочных реакций, ре- комендуемых доз лекарств, а также схем применения технических средств Однако эти сведения могут изменяться Внимательно изучайте сопроводи- тельные инструкции изготовителя по применению лекарственных и техничес- ких средств. Окороков А. Н. О-51 Диагностика болезней внутренних органов: Т. 5. Диагности- ка болезней системы крови. Диагностика болезней почек. : — М. : Мед. лит. , 2001. — 512 с. : ил. ISBN 5-89677-030-8 В пятом томе практического руководства для врачей освещены все современные аспекты диагностики болезней почек, а также заболеваний системы крови: геморрагических диатезов, тромбофилического синдрома, порфирий. В приложении приведены соответствующие разделы Μ КБ-10. Для терапевтов, нефрологов, гематологов и врачей других специальностей. УДК 616. 1/. 4 ББК 54. 1 © Окороков А. Н. , ISBN 5-89677-030-8 (том 5) изд. Плешков Ф. И. , ISBN 5-89677-016-2 изд. Чернин Б. И. , 2001 СОДЕРЖАНИЕ БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ „ 1 ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ГЕМОСТАЗА 1 Роль сосудистой стенки в осуществлении гемостаза 1 Роль эндотелия в осуществлении гемостаза 2 Роль эндотелия в осуществлении вазоспастических реакций 4 Роль субэндотелия в осуществлении гемостаза 5 Роль тромбоцитов в осуществлении гемостаза 6 Регуляция продукции тромбоцитов 8 Ультраструктура зрелых тромбоцитов 9 Участие тромбоцитов в гемостазе 19 Свертывающие факторы крови и пути их активации 23 Характеристика факторов свертывания крови 25 Кининовая система и свертывание крови 36 Схема свертывания крови 37 Внутренний (плазменный) путь активации свертывания крови 38 Внешний (тканевый) путь активации свертывания крови 38 Фибринолитическая система 39 Фибринолитическая система плазмы 39 Ингибиторы свертывания крови (антикоагулянтная система) 47 Диагностика нарушений гемостаза 52 Исследование сосудисто-тромбоцитарного (первичного) гемостаза 52 Исследование плазменного (коагуляционного) гемостаза 56 Определение первичных физиологических антикоагулянтов 63 Исследование фибринолитической (плазминовой) системы 64 Определение маркеров внутрисосудистого свертывания 68 ОСНОВЫ ДИАГНОСТИКИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ 69 Анализ анамнестических данных 69 Анализ данных осмотра и физикального исследования больных 70 Анализ лабораторных исследований „. 73 ιν Диагностика болезней системы крови и почек ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ 81 Механическая пурпура 81 Структурная неполноценность сосудистой стенки 82 Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) 82 Другие наследственные вазопатии, обусловленные структурной неполноценностью сосудистой стенки 85 Врожденные заболевания соединительной ткани 88 Синдром Элерса-Данло 88 Несовершенный остеогенез ... . . ~. 91 Синдром Марфана 93 Эластическая псевдоксантома 95 Приобретенные повреждения соединительной ткани 95 Цинга 95 Стероид-индуцированная пурпура 96 Васкулиты 96 Микроскопический полиангаит 97 Лейкоцитокластический васкулит 97 Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха 98 Эссенциальный криоглобулинемический васкулит 114 Пурпура, ассоциированная с парапротеинами 117 Миелома и амилоидоз 117 Гипергаммаглобулинемическая пурпура 118 Криофибриногенемическая пурпура 119 Пурпура, ассоциированная с заболеваниями кожи 119 Дермалъные ангииты 120 Дермально-гиподермальные ангииты 122 Пурпура, ассоциированная с инфекцией 122 Фульминантная пурпура 123 Иммунопатогенная пурпура 123 Пурпура, обусловленная эритроцитарной аутосенсибилизацией 123 Пурпура, обусловленная аутосенсибилизацией к ДНК 124 Психогенная пурпура 124 Искусственно вызванная пурпура (имитационные формы геморрагического диатеза) 124 Невропатическая кровоточивость и религиозные стигматы 124 Другие заболевания сосудов 124 Сахарный диабет 125 Лекарстве}шо-индуцированные поражения сосудов 125 Варикозное расширение вен 125 Эмболизация холестерином (атероэмболизм) 125 Диффузная ангиокератома (болезнь Андерсона-Фабри) 125 Классификация 126 Содержание ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА ... . 129 Тромбоцитопении 129 Тромбоцитопении, обусловленные недостаточной продукцией тромбоцитов 134 Тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов или их потерей 144 Тромбоцитопения, обусловленная нарушением распределения пулов тромбоцитов 165 Тромбоцитопатии 166 Наследственные тромбоцитопатии 166 Приобретенные тромбоцитопатии 179 ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ДЕФИЦИТОМ ПЛАЗМЕННЫХ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ (КОАГУЛОПАТИИ) 186 Наследственные коагулопатии 186 Гемофилия А . -. 186 Гемофилия В (болезнь Кристмаса) 200 Гемофилия С (болезнь Розенталя) 202 Болезнь фон Виллебранда 203 Наследственный дефицит фибриногена 212 Наследственная дисфибриногенемия (фибриногенопатия) 217 Наследственный дефицит фактора XIII 219 Наследственный дефицит протромбина (гипо- и диспротромбинемии) 221 Наследственный дефицит фактора V (парагемофилия) 223 Наследственный дефицит фактора VII 224 Наследственный дефицит фактора X (болезнь Стюарта-Прауэра) 226 Наследственный дефицит фактора XII . , 227 Наследственный дефицит прекалликреина (фактора Флетчера)... 228 Наследственный дефицит высокомолекулярных кининогенов 229 Комбинированные наследственные коагулопатии 230 Дифференциальная диагностика наследственных коагулопатии 230 Приобретенные коагулопатии 232 Дефицит витамин-К-зависимых факторов свертывания 232 Приобретенные коагулопатии, связанные с патологией печени 237 Коагулопатии, связанные с ускоренным разрушением факторов свертывания крови 241 Приобретенные коагулопатии, обусловленные появлением ингибиторов свертывающих факторов 241 ν/ Диагностика болезней системы крови и почек Коагулопатии, обусловленные действием других факторов, оказывающих смешанное влияние на гемостаз ,. 252 Приобретенный дефицит отдельных факторов свертывания 254 Лабораторные тесты в дифференциальной диагностике приобретенных коагулопатий 258 ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ГИПЕРФИБРИНОЛИЗОМ 259 Наследственный гиперфибринолиз 259 Наследственный дефицит а2-ингибитора плазмина 259 Дефицит ингибитора активатора плазминогена первого типа 260 Наследственное увеличение содержания в плазме тканевого активатора плазминогена 260 Появление в крови мутантного α,-антитрипсина 261 Приобретенный гиперфибринолиз 261 СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ 264 Основные причины развития ДВС 264 Патогенез '. : 266 Повреждение тканей и поступление в кровоток прокоагулянтов 266 Гиперпродукция прокоагулянтов системой мононуклеарных фагоцитов 267 Повреждение эндотелия и активация внутреннего пути активации свертывания крови 267 Агрегация форменных элементов крови 268 Интенсивное образование тромбина и развитие диссеминированного внугрисосудистого свертывания крови 269 Снижение функции противосвертывающих и противоагрегационных механизмов 270 Развитие коагулопатий и тромбоцитопении потребления 270 Активация фибринолитической и протеолитической систем 270 Снижение выделительной функции системы мононуклеарных макрофагов 272 Основные патоморфологические проявления ДВС 273 Классификация 274 Этиологический вариант 274 Течение ДВС-синдрома 274 , Фазы (стадии) ДВС-синдрома 276 Формы ДВС-синдрома 276 Клинико-патогенетические варианты (В.